La presión arterial elevada, también conocida como hipertensión, es tan común (alrededor de uno de cada tres adultos estadounidenses la padecen) que probablemente conozca a alguien con esta afección. Incluso puede padecerla usted mismo.

La hipertensión arterial pulmonar, en cambio, es mucho más inusual y puede ser mucho más mortal.

Cuando se diagnostica hipertensión regular (sistémica), significa que la presión de la sangre sobre las paredes de las arterias es demasiado intensa, lo que aumenta el riesgo de padecer un ataque cardíaco o un accidente cerebrovascular.

La hipertensión pulmonar es una forma de presión arterial elevada que se manifiesta en los pulmones. Se puede desencadenar por varios factores, entre los que se incluyen la apnea del sueño y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o COPD (por sus siglas en inglés), como se la conoce comúnmente. La PAH es un tipo de hipertensión pulmonar que ocurre cuando las paredes de las arterias que comunican el lado derecho del corazón con los pulmones se estrechan y endurecen. Como consecuencia, la presión en los pulmones aumenta, lo que provoca síntomas como fatiga y dificultad para respirar.

Aunque la PAH es una enfermedad poco frecuente (aún se desconoce su prevalencia real, pero se estima que entre 50 y 100 personas de cada un millón padecen esta afección), recibir un diagnóstico y tratamiento correctos es fundamental para quienes la padecen, ya que empeora con el tiempo y hasta el momento no existe una cura.

Independientemente de si se encuentra dentro de ese grupo o simplemente quiere saber más acerca de la afección que frecuentemente puede ser mortal, a continuación, encontrará una guía con información sobre la PAH.

1. Se desconoce la causa exacta de la PAH, pero los cambios fisiológicos son clave para su desarrollo y progresión.

La PAH se diagnostica cuando la presión arterial media o promedio en las arterias del lado derecho del corazón es de 25 mmHg o más. Nadie sabe exactamente qué es lo que inicia la cadena de sucesos que pone en marcha la PAH, pero los expertos sí saben mucho acerca de cómo progresa.

“Comienza con la constricción de estos vasos y genera la remodelación de sus paredes”, dice el Dr. Alessandro Maresta, vicepresidente y director de Asuntos Médicos Globales de Actelion Pharmaceuticals, una empresa suiza de biotecnología que Johnson & Johnson adquirió en junio de 2017. “A medida que las paredes de los vasos sanguíneos aumentan su espesor, el lumen (el espacio por donde circula la sangre) se reduce y la presión aumenta. A medida que la enfermedad progresa, la presión continúa aumentando, pero el ventrículo derecho del corazón no está diseñado para bombear sangre contra tanta presión”.

A medida que la afección empeora, “los pacientes tienden a sentirse muy cansados y a experimentar dificultades respiratorias”, dice el Dr. Nazzareno Galié, profesor de Cardiología y director de la Escuela de Especialización de Cardiología de la Universidad de Bolonia, Italia. “Algunas personas pueden notar palpitaciones cardíacas o sentir presión en el pecho, especialmente cuando hacen ejercicio”.

2. Existen cuatro tipos de PAH.

According to Galié, "most types are considered idiopathic," meaning there's no known cause or major precipitating factor.

About six percent of cases are heritable. They're passed down from a parent, most likely due to a mutation in a protein receptor that affects tissue growth. "If you're carrying this gene it does not mean you're definitely going to develop PAH, but you are at a higher risk," Maresta says. "We think you need more than one trigger," such as a pre-existing condition.

En algunos casos, la PAH puede ser inducida por fármacos. El medicamento más famoso por causar PAH es el fen-phen (fenfluramina y fentermina), un fármaco para perder peso que era popular en las décadas del 60 y el 70, pero que ya no está en el mercado.

Por último, los casos secundarios ocurren cuando la PAH va de la mano con otra afección preexistente, como el virus de inmunodeficiencia humana (HIV, por sus siglas en inglés), la cardiopatía congénita o la esclerodermia.

Los cuatro tipos, PAH idiopática, hereditaria, inducida por fármacos y secundaria, se tratan de manera similar, pero el pronóstico puede variar.

Por ejemplo, señala Maresta, los pacientes con PAH secundaria porque también tienen esclerodermia son más propensos a la enfermedad renal, a las complicaciones gastrointestinales y a las complicaciones cardíacas. “Esto puede influir en la expectativa de vida general”, agrega Maresta.

3. La PAH afecta a las mujeres más que a los hombres.

Según la Asociación de Hipertensión Pulmonar, las formas idiopáticas y hereditarias de la PAH son al menos dos veces más frecuentes en las mujeres que en los hombres. De hecho, la PAH se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de entre 30 y 60 años.

Actualmente no se conoce el motivo por el cual las mujeres son más propensas a desarrollar esta enfermedad, pero algunas teorías establecen una relación con la función del estrógeno, los cambios (incluidos los hormonales) que ocurren durante el embarazo y los vínculos con problemas autoinmunes, que también tienden a ser más frecuentes en las mujeres.

4. La PAH es difícil de diagnosticar.

Dada la rareza de la PAH, cuando un paciente manifiesta síntomas como agotamiento y dificultad para respirar, no es inusual que un médico indique las primeras pruebas para la detección de afecciones como asma e insuficiencia cardíaca congestiva.

Si bien esto tiene sentido en algún punto, ya que se trata de afecciones mucho más comunes que la PAH, explica Galié, también significa que recibir un diagnóstico de PAH a veces puede tomar un tiempo.

“Es posible que primero intervenga un médico clínico, luego un especialista en asma, luego otro especialista y así sucesivamente antes de la intervención de un neumólogo o cardiólogo que diagnostique la PAH”, explica Maresta. “Por lo general, el diagnóstico correcto y definitivo de PAH lleva un año desde la aparición de los síntomas”.

Además, señala Galié, “su médico también deberá descartar todas las demás formas de hipertensión pulmonar antes de dar un diagnóstico de PAH”.

Pero la buena noticia es que el tiempo necesario para el diagnóstico de la PAH está empezando a acortarse un poco. “Las cosas están cambiando lentamente, ya que ahora más médicos saben qué es la PAH y cómo identificarla”, explica Maresta.

Una vez que el médico sospecha que se trata de un caso de PAH, por lo general un cardiólogo o neumólogo, indicará una serie de pruebas que pueden incluir una radiografía de tórax, una prueba de función pulmonar y una prueba de esfuerzo con ejercicio. Si todos los signos aún apuntan a la PAH después de los resultados de estas pruebas, es probable que sea necesario un cateterismo cardíaco derecho, que mide la presión dentro de las arterias pulmonares.

5. Si bien no existe una cura para la PAH, hay formas efectivas de controlarla..

A nivel fisiológico, existen varios mecanismos biológicos diferentes, conocidos como vías, relacionados con el funcionamiento de los vasos sanguíneos, que se cree tienen participación en la PAH.

“Las directrices recomiendan enfáticamente que cuando se diagnostica PAH a un paciente, este debe iniciar la toma de una combinación de medicamentos dirigidos a dos vías diferentes”, dice Maresta. “Es posible que se indique primero un medicamento y luego el segundo, transcurridos seis meses”. Maresta agrega que los estudios actuales sugieren que el hecho de enfocarse en tres vías al mismo tiempo puede generar mejores resultados.

En la actualidad, el foco principal está en encontrar una nueva vía y un fármaco efectivo dirigido a ella, para lo cual se está llevando a cabo una investigación, agrega Maresta.

“Nos estamos dedicando a hacerlo realidad”, dice Maresta.

Este artículo, escrito por Barbara Brody, se publicó por primera vez en www.jnj.com.