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Mantellzell-Lymphom

Mantelzell-Lymphom

Eine seltene Erkrankung des blutbildenden Systems

Das Mantelzell-Lymphom (MCL) wird zwar zu den indolenten, also langsam wachsenden Lymphomen gerechnet, zeigt jedoch in rund 80 % der Fälle einen aggressiven, sehr schnell voranschreitenden Verlauf. Die Krankheit geht auf eine einzelne Immunzelle zurück, die durch einen Fehler bei der Zellteilung funktionsuntüchtig geworden ist und sich daraufhin ungebremst vermehrt. Bei den entarteten Zellen handelt es sich um spezielle weiße Blutkörperchen, die B-Lymphozyten. Die krankhaften Zellen sammeln sich in lymphatischen Organen und Geweben (Lymphknoten, Thymus, Milz) sowie im Knochenmark, was zu einer gestörten Blutbildung führt.

Krankheitsbild

Im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium ist das klinische Bild häufig von tastbaren oder sichtbaren Vergrößerungen der Lymphknoten gekennzeichnet, ein häufiges Symptom bei Lymphomen. Des Weiteren können Milz und Leber vergrößert sein. Das Knochenmark ist häufig ebenfalls betroffen, so dass darin Lymphomzellen nachweisbar sind. Im Blut sind Lymphomzellen nur in etwa jedem vierten Fall nachweisbar. Häufig ist das Vorliegen der sogenannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber. Sie sind aber kein eindeutiges Zeichen für eine Lymphomerkrankung. Zur Abklärung und richtigen Einschätzung solcher Symptome ist ein Arztbesuch notwendig.

Epidemiologie

Das MCL kommt mit einem mittleren Erkrankungsalter von 65 Jahren typischerweise im höheren Lebensalter vor. Es handelt sich um eine relativ seltene Erkrankung. In Deutschland erkranken pro Jahr ungefähr drei von 100.000 Menschen. Männer sind etwa viermal so häufig betroffen wie Frauen.

„In Deutschland erkranken pro Jahr ungefähr 3 von 100.000 Menschen.”

Anteil der Mantelzell-Lymphome im Verhältnis zu anderen Non-Hodgkin-Lymphomen. Erstellt nach: A Clinical Evaluation of the International Lymphoma Study Group Classification of Non-Hodgkin's Lymphoma; Blood: vol. 89; June 1997.Anteil der Mantelzell-Lymphome im Verhältnis zu anderen Non-Hodgkin-Lymphomen. Erstellt nach: A Clinical Evaluation of the International Lymphoma Study Group Classification of Non-Hodgkin's Lymphoma; Blood: vol. 89; June 1997.

Risikofaktoren

Die Ursachen für die Entstehung des MCL sind nicht eindeutig geklärt. Bei 85 % der Patienten weisen die Tumorzellen eine genetische Veränderung auf, die zu einer stark erhöhten Produktion des Proteins Cyclin D1 führt. Cyclin D1 ist eine wichtige Komponente für die Teilung und das Wachstum von Zellen, besitzt jedoch ein onkogenes, d.h. tumorförderliches Potential. Es sorgt dafür, dass sich die MCL-Tumorzellen stark vermehren und nicht absterben. Dennoch scheinen weitere genetische Veränderungen für die Entstehung und den Verlauf entscheidend zu sein. Es sind keine Zusammenhänge mit Infektionen oder einer vererbten Veranlagung bekannt.

„Die Ursachen für die Entstehung des MCL sind nicht eindeutig geklärt.“

Unterteilung

Die Einteilung des Mantelzell-Lymphoms erfolgt nach der so genannten Ann-Arbor Klassifikation, nach der viele bösartige Erkrankungen der Lymphdrüsen eingeteilt werden. Die Klassifikation berücksichtigt das Ausmaß und die Verteilung der Erkrankung im Körper. Es gibt die Stadien I bis IV. Der Zusatz B bedeutet, dass der Patient an einem oder mehreren der oben genannten B-Symptome leidet. Der Zusatz A bedeutet hingegen, dass keine B-Symptome vorliegen. Beim Hodgkin-Lymphom ist diese Information für die Auswahl der richtigen Therapie von Bedeutung. Weiterhin müssen eine Reihe von so genannten Risikofaktoren (u. a. aus Blutwerten und Röntgenbildern) mit berücksichtigt werden, um die Krankheit für die richtige Therapieauswahl korrekt einzuordnen. Die Stadieneinteilung finden Sie auch in den Patientenleitlinien der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie (DGHO).

Diagnostik und Therapie

Im Rahmen einer körperlichen Untersuchung und mittels Ultraschall kann der Arzt oft bereits vergrößerte Lymphknoten sowie eine Vergrößerung von Milz oder Leber entdecken. Doch erst durch eine Untersuchung des Blutes und einer Lymphknotenbiopsie kann eine Diagnose zweifelsfrei gestellt werden. Zusätzlich kann durch eine zytogenetische Untersuchung das MCL von anderen Lymphomen abgegrenzt werden.

Verläuft die Krankheit eher langsam und schleichend, wird zunächst abgewartet und die Krankheit genau beobachtet. Dieses Vorgehen nennt man Watch&Wait. Mit einer Therapie wird erst begonnen, wenn Symptome auftreten, die den Patienten beeinträchtigen, oder die Krankheit sichtlich voranschreitet.

Ist dies der Fall, sind aktuelle Therapiemöglichkeiten die Chemotherapie, Strahlentherapie, zielgerichtete Therapien und Stammzelltransplantation.

Prognose

Das MCL spricht häufig auf eine erste Therapie gut an, neigt jedoch dazu, schnell erneut aufzutreten. In fortgeschrittenen Stadien ist oft keine Heilung möglich, durch eine Therapie kann das Fortschreiten aber verlangsamt werden. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt drei bis vier Jahre. Durch den Einsatz von neuen, zielgerichteten Therapien wird sich die allgemeine Prognose und damit auch die Lebenserwartung voraussichtlich deutlich verbessern.

„Die Ursachen für die Entstehung des MCL sind nicht eindeutig geklärt.“

Weiterführende Informationen zum MCL können Sie bei der Deutschen Krebsgesellschaft einsehen. Diese hat detaillierte Hintergrundinformationen zu Non-Hodgkin-Lymphomen und Behandlungsmöglichkeiten aufgelistet. Allgemeine Informationen zu Non-Hodgkin-Lymphomen finden Sie auch auf den Seiten des Kompetenznetz maligne Lymphome e.V. Die Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie e.V. hat Leitlinien zur Diagnostik und Therapie von MCL-Erkrankungen aufgestellt.

Fußnoten:
Die Informationen, die wir Patienten zur Verfügung stellen, können einen Arztbesuch nicht ersetzen. Zudem können wir aus gesetzlichen Gründen Patienten und sonstigen Laien im Sinne des Heilmittelwerberechts (§ 10 HWG) keine werblichen Informationen über verschreibungspflichtige Medikamente bereitstellen.