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Enfermedades Huérfanas

Enfermedades Huérfanas

En Janssen, compañía farmacéutica de Johnson & Johnson, estamos dedicados a la investigación y desarrollo de productos innovadores tendientes a proteger y mejorar la calidad de vida de las personas.

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La hipertensión arterial Pulmonar es una enfermedad que puede afectar adultos, población pediátrica y en una mayor proporción al sexo femenino3. Se caracteriza por una elevación de la presión arterial, pero en este caso solo afecta a la arteria pulmonar.  Es una condición en la que ocurre una serie de cambios sin causa aparente1, sobre toda la arteria pulmonar afectando principalmente las zonas más distales y pequeñas, pues estas se estrechan afectando el transporte de sangre desde el corazón derecho hacia los pulmones para una adecuada oxigenación. Como resultado de los cambios, el corazón derecho se ve en la obligación de hacer un mayor esfuerzo hasta el punto de perder su capacidad de contraerse y poder bombear sangre adecuadamente, por lo que finalmente se agota y deja de funcionar.  


En etapas tempranas este fenómeno debuta de manera silenciosa, es decir sin que el paciente presente síntomas, más adelante el paciente puede presentar síntomas de intensidad leve a moderada y de características inespecíficas, es decir los pacientes muestran síntomas que podrían manifestarse en otras enfermedades más frecuentes,  lo que dificulta el diagnóstico temprano. He aquí que la confirmación de la enfermedad podría llegar a tardar entre 18 y 32 meses sumado a que al ser una enfermedad rara e infrecuente los médicos no la sospechan3.  Lo que se convierte un reto tanto para la comunidad científica como para el paciente. 

 

Referencias: