hvad-er-blodkræft

Kræft er mange ting. Der findes et nærmest uendeligt antal kræftsygdomme, og kigger man på en enkelt af dem, så viser det sig, at der findes et større antal varianter. Inden for hæmatologien – læren om sygdomme i blodet og de bloddannende organer – findes der over 140 selvstændige diagnoser. På trods af fælles grundlæggende træk er det meget forskellige sygdomme, og de kræver meget forskellig behandling. Det varierer i øvrigt også meget, hvad vi ved om dem.

Blodkræft, dvs. kræft i blodet, knoglemarven og lymfesystemet, er speciel, fordi man kan tale om flydende kræft og dermed fraværet af en solid tumor – en svulst. Hvad det har for konsekvenser, kommer vi tilbage til. For ikke så mange år siden bestod behandlingen af kræft oftest af kirurgi; det væsentligste redskab i behandlingen var en skalpel. I dag spiller kirurgi stadig en vigtig rolle inden for kræftsygdomme generelt, men en meget stor del af behandlingen er nu medicinsk, og vi behandler med avancerede lægemidler i form af piller eller flydende medicin, der gives intravenøst (i en blodåre). I det omfang, kirurgi tages i brug i forbindelse med hæmatologien, er det udelukkende i forbindelse med diagnosen.

Når vi taler om blodkræft, er der ingen kræftknude, der kan skæres væk, men derimod såkaldte flydende tumorer. Det har en afgørende betydning, når man skal prøve at forstå, hvad det er for mekanismer, der er i spil, og når man udvikler nye behandlinger.

Men hvad er blodkræft?

Kræft er defineret som celler, der vokser hæmningsløst og i det hele taget ikke opfører sig som raske celler. Den hæmningsløse vækst kan i princippet opstå i alle kroppens forskellige celletyper – ved blodkræft i det såkaldte hæmatopoetiske system og i det lymfoide system. Det kan ske på stamcelleniveau og alle modningstrin, fx i en færdigudviklet celle, og det kan ske i knoglemarvssystemet, blodsystemet og lymfesystemet.

Det hæmatopoetiske system er der, hvor blodet dannes. Lymfesystemet er det system af lymfeknuder og lymfekar, der er overalt i kroppen, og som er en vigtig del af kroppens immunforsvar.

De kroniske blodsygdomme er karakteriseret ved, at det som regel er den færdige celle, slutcellen, der er den syge. Derimod gælder for de akutte sygdomme, at det er på det mere umodne stadie, at man får sygdommen. Generelt kan man sige, at sygdommens karaktertræk og den behandling, der er brug for, er meget afhængig af det stadie, de syge celler befinder sig på, når sygdommen bryder ud.

I nogle tilfælde, hvor vi har givet en patient en diagnose, er sygdommen så meget i ro, at der ikke er brug for behandling. Af og til tænker vi faktisk, at patienten havde været bedre stillet uden diagnose og dermed de bekymringer, der ofte følger med. I andre tilfælde er der straks brug for behandling – en behandling, der ofte virker så godt, at man kan leve i mange år med sin sygdom. Når det er sagt, skal det understreges, at det er muligt at helbrede aggressive blodkræftformer med kemoterapi alene – dvs. hvor de ikke vender tilbage. De mere kroniske former kan bringes til ro med kemoterapi og være i ro i årevis og atter behandles, hvis de vender tilbage. I de tilfælde er man altså teknisk set ikke helbredt, men har en sygdom uden at være syg af den. En konsekvens af dette er, at mange hæmatologiske patienter lever med en stor usikkerhed i deres daglige liv, fordi ingen ikke ved, hvornår og om sygdommen vender tilbage.

Er forskellen på de forskellige blodkræftsygdomme lige så stor som forskellen på brystkræft og prostatakræft?

Ja, det kan man sige, hvis man ser på deres respektive biologi og på de behandlingsmuligheder, der findes. Der er dog også mange fællestræk ved blodsygdommene. Hvis man fx har en sygdom i knoglemarven, skal man tænke på det som en sygdom i et organ på 3,5 kilo (den samlede knoglemarv hos et voksent menneske).

Hvis man fx ser på AML (akut myeloid leukæmi), så udvikler sygdommen sig så hurtigt, at de syge celler hober sig op, og på kort tid vil knoglemarven være pakket med syge celler. Det betyder, at man har 3,5 kilo kræftvæv, og det er derfor, mange patienter med blodsygdomme har symptomer som nattesved og vægttab – simpelthen fordi der er tale om en stor tumorbyrde. Dette er meget specielt for blodkræftsygdommene, men også et godt billede på, hvor stor en belastning det kan være for kroppen. Til sammenligning kan man have en tyktarmskræfttumor på fem gram, der allerede har lavet metastaser, dvs. har spredt sig.

Fælles for langt de fleste af de hæmatologiske sygdomme er, at man kan have varierende grader af knoglemarvssvigt. Det vil sige lav blodprocent, lavt antal hvide blodlegemer og blodplader og infektionstendenser. Ofte er det faktisk hyppige infektioner eller blødningstilbøjeligheder, der i første omgang får patienterne til at gå til læge. Nogle af sygdommene er eksplosive og udvikler sig lynhurtigt, mens man kan have andre af sygdommene i årevis uden at have mistanke om leukæmi. Der er altså tale om et meget bredt spektrum af sygdomme, og deres alvor og påvirkning af patienten er vidt forskellig.

Generelt kan man sige, at det er alle komplikationerne, der kendetegner hæmatologien. Og de er betinget enten af selve sygdommen, eller – som det ofte er tilfældet – af den behandling, vi giver patienterne. Det er typisk infektionssygdomme, der følger i kølvandet på fx kemoterapi, som har nedbrudt immunforsvaret. Helt overordnet kan man sige, at mange af de helbredsmæssige udfordringer, som patienterne slås med, er et resultat af behandlingen mere end af selve sygdommen. Heldigvis har vi flere og flere avancerede og mere målrettede behandlinger, der går meget specifikt mod de syge celler, og det betyder alt andet lige, at bivirkningsbyrden kan gøres mindre. Det gælder fx inden for myelomatose, men også inden for CLL (kronisk lymfatisk leukæmi) og CML (kronisk myeloid leukæmi).

Vi er i dag meget bedre til at behandle disse sygdomme end for 25 år siden. Hvad er det, der er sket i vores forståelse af, hvad blodkræft er?

Set fra et lægesynspunkt er fordelen ved de hæmatologiske sygdomme, at det er forholdsvis let at få fat i de syge celler. Det betyder, at vi lettere kan tage dem ud og se på dem i laboratoriet, og derfor er det relativt nemt at karakterisere de syge celler. Alene inden for de sidste 10 år har vi fået teknologier, der kan hjælpe os med at se meget små koncentrationer af syge celler. Vi kalder det ’dyb sekventering’, og det betyder, at vi kan identificere én ud af 10.000 celler, der har en forandring. Det har givet et helt andet og mere præcist indblik i, hvad det er, der er på spil i den enkelte sygdom, og dermed en betydeligt bedre mulighed for at finde den rigtige og mere målrettede behandling. At behandlingen er målrettet betyder, at vi slår færrest muligt raske celler ihjel og dermed begrænser bivirkningerne. Det er så også forklaringen på, at vi netop inden for hæmatologien har et meget stort antal nye og ofte meget dyre lægemidler sammenlignet med anden kræftbehandling. Denne udvikling har også givet os viden om, hvor dynamiske disse sygdomme er – det vil sige, hvor meget de hele tiden ændrer sig – og det indebærer, at det, vi skal sigte efter, hele tiden flytter sig og forandrer sig, hvilket giver masser af udfordringer. Man kan sige, at vores dybere indsigt i disse sygdomme også har åbnet for vores forståelse af, hvor komplicerede de faktisk er.

Vi har i dag meget gode behandlingsmuligheder inden for en række sygdomme og kan forlænge livet betydeligt for nogle patientgrupper – inden for visse sygdomme har vi endda set en helt fantastisk udvikling. Et nyt, stort nordisk studie har fx vist, at vi kan fordoble overlevelsen fra 40 til 80 procent inden for nogle typer af akut leukæmi med mere intensiv behandling. Når det er sagt, så er der også sygdomme, hvor det ikke går helt så hurtigt med at skaffe nye behandlinger og få dem til at virke – hvor vi ikke har stor nok forståelse af, hvad der sker i cellerne. Overordnet er der i dag et helt andet perspektiv end tidligere på, hvor hurtigt man kan udvikle og skaffe ny, effektiv behandling.

Stamcelletransplantation kan i nogle tilfælde helbrede sygdommen, men det er også forbundet med en risiko. Hvad er det, der sker ved en stamcelletransplantation?

Der er to slags stamcelletransplantationer: Man kan bruge egne stamceller (autolog stamcelletransplantation) eller stamceller fra en donor (allogen stamcelletransplantation).

Stamcelletransplantation kan altså bruges som en del af kræftbehandlingen på to måder:

Hvis det er nødvendigt at bruge en meget intensiv kemoterapi (kraftig dosis) som fx ved myelomatose, vil kemoterapien slå kræftcellerne ihjel, men også skade knoglemarven. For at undgå dette tager lægen derfor stamceller ud fra blodet og fryser dem ned forud for kemoterapien. Når kemoterapien er ude af kroppen igen, tøs stamcellerne op og sættes ind i kroppen igen som ved en blodtransfusion. Stamcellerne finder selv vej til knoglemarven og opbygger den på ny.

Den anden form, allogen stamcelletransplantation, gives efter mere eller mindre intensiv kemoterapi og evt. strålebehandling (som en forbehandling), og her bruger man stamceller fra en donor. De nye stamceller kan slå kræftcellerne ihjel.

Risikoen for infektioner er særligt stor i forbindelse med allogen stamcelletransplantation, særligt ved meget intensiv forbehandling. Derfor vælger man ofte at isolere patienten i et rum med steril luft og strenge hygiejneregler. Fuldstændig isolation bruges ved ca. 30 procent af alle allogene transplantationer. I den efterfølgende fase kan den allogene stamcelletransplantation også skabe store komplikationer og derfor påvirke patientens livskvalitet betydeligt.

Man hører stadigt oftere om immunterapi – men hvad er det?

Immunterapi er en samlebetegnelse, der dækker over flere ting. Immunterapi kan defineres som monoklonale antistoffer, som stammer fra mus. Man har designet dem, så de kan gives som lægemidler. De monoklonale antistoffer genkender bestemte syge celler og kan sørge for, at kroppen selv kan fjerne dem. Det er den simpleste form. Immunterapi kan også have til hensigt at ændre på interaktionen mellem de syge celler og en patients eget immunforsvar ved at regulere dette samarbejde og sørge for, at immunforsvaret modarbejder kræftcellerne i stedet for at samarbejde med dem. For nogle patienter betyder det helbredelse eller i hvert fald langvarig overlevelse. Udviklingen går i retning af, at det bliver stadigt mere sofistikeret – man er fx nu begyndt at tage patientens egne immunceller ud og via genterapi sætte en ny såkaldt receptor ind, som påvirker, hvordan immuncellerne kan genkende de syge celler og holde dem i skak. På den måde kan man altså give kroppen sine egne modificerede celler tilbage, og det kan være med til at holde patienten rask.

Der knytter sig en særlig optimisme til de hæmatologiske sygdomme i disse år. Vi har i dag behandlinger, der er så gode, at mange blodkræftpatienter ikke kommer til at dø af deres sygdom – sygdomme, som for bare 10-15 år siden gav patienten en meget dårlig prognose. Udviklingen har betydet, at vi i dag taler om kroniske kræftpatienter – dvs. patienter, der har en kræftsygdom, som vi ikke kan helbrede, men derimod kan holde så godt under kontrol, at patienten kan leve i mange år med sygdommen. Det er fantastisk positivt, men det rummer – som mange af historierne i denne bog også viser – også udfordringer for både patienter og pårørende. Det er blevet hverdag for mange mennesker at skulle leve med en sygdom i kroppen, som ingen kan se, og som ikke er i udbrud – og det betyder, at de lever med en usynlig følgesvend, der ikke går væk.

Læs flere personlige fortællinger her