L'ipertensione arteriosa polmonare (sigla PAH, dall'inglese Pulmonary Arterial Hypertension), primo gruppo clinico, è una rara forma di ipertensione polmonare caratterizzata da un peculiare sovvertimento del territorio vascolare polmonare.
I dati epidemiologici, infatti, riportano una prevalenza variabile tra i 15 e i 60 casi per milione1,2.
Quali sono i sintomi e come viene diagnosticata?
L'ipertensione arteriosa polmonare si manifesta con segni e sintomi comuni a molte altre patologie, quali: dispnea, senso di affaticamento, episodi sincopali, vertigini, sensazione di cardiopalmo, dolore toracico, episodi di tosse secca non produttiva, edemi declivi, labbra o cute cianotiche.
La diagnosi precoce è importantissima e permette di migliorare notevolmente la prognosi e la qualità della vita dei pazienti affetti da PAH. I principali strumenti diagnostici nella valutazione del soggetto sono: l'elettrocardiogramma, la radiografia standard del torace e l'ecocardiogramma. Quest'ultima procedura diagnostica non invasiva riveste un ruolo fondamentale nell'iniziale percorso di screening in caso di sospetto clinico.
Sotto il profilo fisiopatologico emodinamico si tratta di una forma di ipertensione polmonare precapillare, quindi con normale valore della pressione di incuneamento arteriolare polmonare (PAWP ≤ 15 mmHg) e con un chiaro incremento delle resistenze vascolari polmonari (PVR >3 Wood Unit).
Sources:
- Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, et al., 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37(1):67-119
- Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJV, Caballero L, et al., An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007;30:104–109.
- https://www.aipiitalia.it/ipertensione-polmonare/i-sintomi-e-i-segni-clinici-dellipertensione-polmonare/