Macroglobulinemia di Waldenström (WM)

Che cos’è?
La macroglobulinemia di Waldenström (WM) è una malattia linfoproliferativa rara ed indolente dei linfociti B, caratterizzata dall'accumulo di cellule monoclonali nel midollo osseo e nei tessuti linfatici periferici, associata alla produzione della proteina monoclonale sierica immunoglobulina M (IgM). La componente monoclonale di tipo IgM, responsabile di molti dei sintomi riferiti dai pazienti, quali per esempio disturbi visivi addirittura fino alla cecità, emicrania, vertigini, sordità improvvisa, epistassi, ictus. Tali sintomi possono rendere difficile la diagnosi iniziale, essendo comuni anche ad altre patologie non ematologiche.

Come viene diagnosticata?
Per la diagnosi è fondamentale la biopsia ossea, per la conferma istopatologica dell’infiltrazione delle cellule linfoplasmocitiche nel midollo osseo, e la presenza nel sangue periferico della proteina monoclonale IgM.

Approcci terapeutici
Al momento non si dispone di una cura risolutiva per la macroglobulinemia di Waldenström. I pazienti con malattia asintomatica (circa il 25%) non necessitano di trattamento immediato ma di follow-up periodici con indagini ematiche e strumentali. Per i pazienti sintomatici è comune iniziare il trattamento in base alla presenza di sintomi sistemici, come la febbre, la sudorazione o la perdita di peso. L’approccio terapeutico per i pazienti sintomatici può avvalersi di monochemioterapia o schemi di chemioterapia a più farmaci. Ai pazienti più giovani o ai pazienti con malattia resistente o recidivante si può applicare uno schema di terapia più intensiva che preveda anche il supporto del trapianto da cellule staminali autologhe.

Incidenza e insorgenza
La WM rappresenta l'1-2% dei linfomi non-Hodgkin. Colpisce 2,5 persone ogni milione, in prevalenza anziani con un’età mediana alla diagnosi di 72 anni, ed è più frequente nel sesso maschile. Nella popolazione europea il tasso di incidenza della malattia, standardizzato per età, è 7,3 negli uomini e nelle donne 4,2 per milione.