PAH는 희귀한 진행성 질병이며, 현재 치료법은 없습니다. 즉각적 목표는 이 질병을 앓고 있는 이들의 삶의 질을 개선하는 동시에 생존을 연장하는 것입니다. 이 목표를 달성하기 위해서는, PAH를 앓고 있는 사람들이 진료에서 예상해야 하는 특정 기준이 있습니다.

PAH는 무엇이며 누구에게 영향을 미칩니까?

PAH는 폐 고혈압(PH)의 일종으로 분류됩니다. PH는 일체의 원인으로 인한 폐 순환 내 고혈압의 존재를 설명하기 위해 사용되는 더 넓은 의미의 용어입니다. PAH는 폐 안의 동맥 벽이 두꺼워지고 좁아질 때 발생합니다.

PAH는 희귀 질병입니다. 전 세계에서 5천만~1억 명의 사람들이 이 병을 갖고 있는 것으로 추정되며, 모든 연령 또는 출신 민족의 여성, 남성 및 어린이에게 영향을 미칩니다.

치료가 최적일 때에도 PAH는 일상 생활에 해를 끼치고 생존을 위태롭게 합니다. PAH의 징후 및 증상에 대한 의료 전문가들의 인식은 제한적이며, 이는 현재의 진단 지연에 기여하는 요소입니다.

PAH에는 몇 가지 유형이 있습니다. 특발성 – 알려진 인자 또는 유발 인자가 없다는 의미이며 가장 흔한 유형입니다.

일부의 사례에서 PAH는 선천성 심장 질환 또는 결합 조직 질환과 같은 기타 질환과 관련이 있을 수 있습니다.

환자가 앓고 있는 PAH의 유형이 무엇이든 치료 옵션은 동일합니다.

시의 적절한 진단 및 치료가 핵심입니다.

PAH는 시간이 지나면서 악화되므로, 질병의 진행을 더 효과적으로 늦추기 위해 환자가 조기에 진단 및 치료를 받는 것이 매우 중요합니다.

조기 진단은 더 나은 결과와 관련이 있는 것으로 나타났습니다.¹ 그러나 PAH는 진단이 어렵습니다. 중요한 어려움은 조기 증상(예:, 숨가쁨, 어지러움 및 피로)이 PAH에 특정적이 않으며 그 외의 많은 질환과 혼동하기 쉽다는 점입니다.

표준 통합 치료 개요

PAH 환자 헌장은 4가지 표준에서 PAH를 앓고 있는 환자들이 진단에서부터 지속적인 질환 관리까지 무엇을 예상해야 하는지 개괄합니다.

유럽 심장학회(European Society of Cardiology, ESC)/유럽 호흡기학회(European Respiratory Society, ERS)의 국제 가이드라인에 기초하여, PAH 환자 헌장은 글로벌 PAH 공동체의 환자, 환자 지지자, 전문의 및 간호사로 구성된 국제, 다학제 운영 단체에 의해 개발되었습니다.

PAH 환자 헌장 표준은 다음과 같습니다.

• 시의적절하게 정확한 진단을 받을 것임을 예상해야 합니다.

  PAH의 증상은 더 흔한 질환의 증상과 유사하기 때문에, 첨단 의료 체계를 갖춘 국가에서 증상의 발생부터 진단을 받을 때까지 평균 2년이 소요될 수 있습니다. 가능한 ‘적시’ 진단은 이 기간보다 상당히 짧아야 합니다.

  귀하에게 PH가 있는 것으로 의심된다고 의사가 이야기했다면, 귀하에게 질환이 있는지, 그리고 어떤 유형인지, 즉 PAH인지 다른 유형의 PH인지 확인하기 위해 관련 진단 가이드라인에 부합하는 검사를 제안받을 것으로 예상해야 합니다.

• 귀하는 의료 전문가가 귀하의 선호사항을 경청하고 진료 및 치료에 대한 결정에 귀하를 참여시킬 것을 예상해야 합니다.

  이는 의료 전문가가 다양한 유형의 이용가능한 진료 및 치료에 대해 논의하고, 귀하에게 중요한 것과 진료 및 치료가 무엇을 달성하기를 원하는지 귀하에게 질문할 것을 예상해야 한다는 의미입니다.

  이를 통해 귀하는 진료 계획에 대해 의사와 함께 정보에 입각한 결정을 내릴 수 있습니다.

• 귀하의 건강을 정기적으로 평가되어야 하며, 귀하는 이용가능한 증거 기반 치료 옵션의 모든 범위에 대한 정보를 제공받아야 합니다.

  귀하는 의료 전문가가 위험 평가를 실시하여 귀하에게 가장 적절한 통합 진료 계획을 수립할 것으로 예상해야 합니다. 이는 귀하의 진료 계획을 평가하기 위해 3~6개월마다 실시되어야 합니다.

  위험 평가 후 귀하에게 그 결과, 이용가능한 증거 기반 치료 옵션의 전체 범위 및 귀하에 대한 추천 사항이 통보되어야 합니다.

• 귀하는 통합 진료 및 사회적 지원을 이용할 수 있어야 합니다.

  귀하는 의료 전문가가 귀하 및 귀하의 가족이 PAH와 함께 사는 데 도움이 될 정보 및 지원 서비스를 안내할 것으로 예상해야 합니다. 여기에는 귀하 지역의 부모 지지자 단체 및 간병인 지원을 이용할 수 있는 곳에 대한 정보가 포함됩니다.

더 자세한 정보를 원하시면, 여기를 클릭하여 전체 PAH 환자 헌장을 확인하십시오.

* PAH 환자 헌장은 2019년 3월에 독일 베를린에서 개최된 회의의 결과를 바탕으로 개발되었습니다. 회의 참여자에는 PAH 글로벌 공동체의 환자, 환자 지지자 단체 대변인 및 의료 전문가가 포함되었으며, 환자 헌장의 내용은 PAH 환자를 위한 최선의 통합 진료 패키지에 관한 그들의 시각 및 관점을 반영하여 논의 전체의 정보에 기반하였습니다. 이 프로젝트는 Johnson & Johnson의 Janssen Pharmaceutical Company인 Actelion Pharmaceuticals Ltd가 착수하고 자금을 지원했습니다.