Dentro del grupo de enfermedades denominadas Hipertensión Pulmonar, la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad poco frecuente que afecta las arterias pulmonares, éstas son las que conectan los pulmones con el corazón. A medida que la HAP avanza, el flujo de sangre a través de las arterias pulmonares se reduce y el lado derecho del corazón aumenta de tamaño debido al mayor esfuerzo necesario para bombear la sangre a través de los pulmones.

Los primeros síntomas de la HAP pueden ser leves, y son comunes a otras muchas patologías como el asma, la fatiga general o la falta de actividad física. Como los síntomas pueden ser atribuidos a otras causas, muchos pacientes con HAP son diagnosticados cuando la enfermedad ha pasado la fase inicial.

Si no se trata, la HAP puede reducir la expectativa de vida. El tratamiento está destinado a mejorar los síntomas, la tolerancia al esfuerzo, el pronóstico a largo plazo y la calidad de vida. Actualmente, las opciones de tratamiento han mejorado mucho la expectativa de vida de los pacientes con esta enfermedad.

¿CUÁLES SON LAS CAUSAS DE HP?

Las causas de HP son varias y determinan la clasificación de la enfermedad:

• Enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia o la artritis reumatoidea
• Anomalías congénitas del corazón
• Coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar)
• Insuficiencia cardíaca
• Enfermedad de las válvulas del corazón
• Infección por VIH
• Niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico)
• Enfermedad pulmonar, como EPOC o fibrosis pulmonar
• Medicinas (por ejemplo, ciertos fármacos para adelgazar)
• Apnea obstructiva del sueño

A medida que la HP avanza, el flujo de sangre a través de las arterias pulmonares se reduce y el lado derecho del corazón debe realizar un mayor esfuerzo para bombear la sangre a través de los pulmones. Con el tiempo, y debido al esfuerzo adicional, el corazón trabaja con menor eficacia y, finalmente, el corazón derecho puede fallar generando lo que conocemos como insuficiencia cardíaca derecha.

¿CUÁLES SÍNTOMAS MÁS HABITUALES DE LA HP?

• Disnea: dificultad para respirar, inicialmente ante esfuerzos y luego durante el reposo
• Fatiga
• Síncope: mareos o episodios de desmayos
• Presión o dolor en el pecho
• Hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y, con el tiempo, en el abdomen (ascitis)
• Color azulado en los labios y la piel (cianosis)
• Taquicardia: pulso acelerado o palpitaciones del corazón

¿CÓMO SE PUEDE TRATAR LA HP?

Actualmente no existe curación para la HP. No obstante, los avances en el conocimiento de cómo se genera la enfermedad, han permitido desarrollar tratamientos que ayudan a mejorar el pronóstico, y la calidad de vida de los pacientes con esta enfermedad.

Las opciones de tratamiento para los pacientes con HAP son de dos tipos principales: tratamientos generales que se utilizan para reducir los síntomas, pero sin modificar la progresión de la enfermedad, y tratamientos dirigidos a la enfermedad que han sido específicamente investigados en HAP.

Dentro de los tratamientos específicos para tratar la HAP se encuentran los análogos de la prostaciclina (o «prostanoides»), los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 y los antagonistas del receptor de endotelina.

Para más información sobre el tratamiento de la HAP, hable con su médico.