AL-Amyloidose

Laut Schätzungen sind etwa 4,5 pro 100.000 Einwohner:innen betroffen, wobei eine hohe Dunkelziffer vermutet wird. Grundsätzlich erkranken Männer häufiger als Frauen; die Krankheit tritt meist nach dem 40. Lebensjahr auf.¹ Die Anzahl der Neuerkrankungen beträgt in der nordamerikanischen Bevölkerung sechs bis 11 Personen pro einer Million Einwohner:innen/Jahr², für Österreich liegen derzeit keine Zahlen vor. Von einem Plasmazytom (inkl. Multiplen Myelom), das oft mit Amyloidose assoziiert zu sein scheint, ist in Österreich ein Prozent aller Krebserkrankten betroffen.³

Die AL-Amyloidose wird von Proteinen, die als Leichtketten bezeichnet werden, ausgelöst. Diese Proteine werden von Plasmazellen im Knochenmark produziert und sind Bestandteil von Antikörpern, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen. Der Zusatz „AL“ bedeutet, dass abnormale Plasmazellen einen Überschuss an ebenfalls abnormalen Leichtkettenproteinen bilden. Diese werden, anstatt vollständige übliche Antikörper zu erzeugen, „gefaltet“ und lagern sich als so genannte Amyloide in verschieden Organen ab. In 70 bis 80 Prozent der Fälle ist das Herz betroffen, bei etwa der 50 bis 60 Prozent der Patient:innen die Niere.¹ Weitere Symptome sind häufig unspezifisch, wie zum Beispiel Erschöpfung, Durchfall oder Gewichtsverlust.

Unbehandelt kann die derzeit als unheilbar geltende Erkrankung rasch tödlich verlaufen. Es ist daher wichtig, sie so früh wie möglich zu diagnostizieren, denn nur dann sind Patient:innen noch Immun-Chemotherapie-fähig und können effektiv behandelt werden, um eine weitere Funktionsverschlechterung der Organe zu verhindern.