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AL-Amyloidose

AL-Amyloidose
Die AL-Amyloidose ist eine seltene, noch nicht heilbare Proteinfaltungserkrankung, die zu Fehlfunktionen der betroffenen Organe führt und oftmals mit dem Multiplen Myelom (Plasmazytom), einer bösartigen Erkrankung des Knochenmarks, assoziiert ist.

Laut Schätzungen sind etwa 4,5 pro 100.000 Einwohnern betroffen, wobei eine hohe Dunkelziffer vermutet wird. Grundsätzlich erkranken Männer häufiger als Frauen; die Krankheit tritt meist nach dem 40. Lebensjahr auf.1 Die Anzahl der Neuerkrankungen beträgt in der nordamerikanischen Bevölkerung sechs bis 11 Personen pro einer Million Einwohner/Jahr2, für Österreich liegen derzeit keine Zahlen vor. Von einem Plasmazytom (inkl. Multiplen Myelom), das oft mit Amyloidose assoziiert zu sein scheint, ist in Österreich ein Prozent aller Krebserkrankten betroffen.3

Die AL-Amyloidose wird von Proteinen, die als Leichtketten bezeichnet werden, ausgelöst. Diese Proteine werden von Plasmazellen im Knochenmark produziert und sind Bestandteil von Antikörpern, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen. Der Zusatz „AL“ bedeutet, dass abnormale Plasmazellen einen Überschuss an ebenfalls abnormalen Leichtkettenproteinen bilden – diese werden, anstatt vollständige Antikörper zu erzeugen, „gefaltet“ und lagern sich als so genannte Amyloide in verschieden Organen ab. In 70 bis 80 Prozent ist die Niere betroffen, bei etwa der Hälfte bis 60 Prozent der Patienten das Herz.1 Die Symptome sind häufig unspezifisch, wie zum Beispiel Erschöpfung, Durchfall oder Gewichtsverlust.

Unbehandelt kann die derzeit als unheilbar geltende Erkrankung rasch tödlich verlaufen. Es ist daher wichtig, sie so früh wie möglich zu diagnostizieren, denn nur dann sind Patienten noch Immun-Chemotherapie-fähig und können effektiv behandelt werden, um eine weitere Funktionsverschlechterung der Organe zu verhindern.

Behandlung
Links

Die Therapie zielt darauf ab, weitere Amyloid-Ablagerungen in den Organen zu verhindern und die Organfunktionen zu stabilisieren. Bei einigen Patienten kann sogar eine klinisch bedeutsame Verbesserung erreicht werden.4 Die AL-Amyloidose kann derzeit jedoch noch nicht geheilt werden. Die individuelle Prognose hängt von Gesundheitszustand, Alter und möglichen weiteren Erkrankungen des Patienten wie Herzerkrankungen oder Multiplem Myelom ab. Das Behandlungsziel bei den meisten Patienten ist somit die Lebenszeitverlängerung bei bestmöglicher Lebensqualität.5

Die kausale Behandlung der AL-Amyloidose besteht in einer Immun-Chemotherapie, die von den Therapieschemata des Multiplen Myeloms abgeleitet wird.4 Bis vor kurzem gab es für diese sehr seltene Erkrankung keine eigens zugelassene Therapie. Das hat sich Dank des Forschungs- und Entwicklungsprogramms von Janssen geändert und seit Kurzem steht nun erstmals eine zugelassene Therapie für die Patient:innen zu Verfügung.

  1. DocCheck Flexikon. AL-Amyloidose, unter https://flexikon.doccheck.com/de/AL-Amyloidose (zuletzt abgerufen am 09.07.2021)
  2. Kyle RA, Linos A, Beard CM et al. Incidence and natural history of primary systemic amyloidosis in Olmsted County, Minnesota, 1950 through 1989. Blood 79:1817-1822, 1992. DOI:10.1182/blood.V79.7.1817.1817
  3. Statistik Austria. Krebserkrankungen in Österreich (2020), S. 151, unter http://www.statistik.at/web_de/services/publikationen/4/index.html?includePage=detailedView§ionName=Gesundheit&pubId=679 (zuletzt abgerufen am 09.07.2021)
  4. Onkopedia. Amyloidose (Leichtketten (AL) - Amyloidose), unter https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/amyloidose-leichtketten-al-amyloidose/@@guideline/html/index.html#ID0EQNAE (zuletzt abgerufen am 09.07.2021)
  5. Netdoktor.at. Amyloidose (AL), unter https://www.netdoktor.at/krankheit/amyloidose-8996969 (zuletzt abgerufen am 09.07.2021)
 
AT_CP-246663_9Jul2021