Hypertension Artérielle Pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire¹ (HTAP) est une maladie due à l'augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins (artères) situés au niveau des poumons et qui transportent le sang du cœur vers les poumons.

Sa prise en charge est assurée par des équipes médicales spécialisées structurées en réseau de soins (centre national de référence et centre de compétences).

À mesure qu’elle se développe, l'HTAP réduit le flux sanguin dans les petites artères pulmonaires (qui relient le cœur aux poumons). La partie droite du cœur a de plus en plus de difficultés à envoyer le sang dans les poumons, qu'elle tente de compenser en s'hypertrophiant. Ce processus entraîne l'apparition des principaux symptômes de l'HTAP : essoufflement, oppression thoracique, gêne à l’effort et fatigue.

Les premiers symptômes de l'HTAP – tels que l'essoufflement, l'oppression thoracique et la fatigue – peuvent être légers et sont communs à de nombreuses autres maladies ou à un manque de condition physique. Étant donné que les symptômes peuvent être attribués à d’autres causes, la maladie n’est diagnostiquée, chez de nombreux patients, que lorsqu’elle a déjà dépassé un stade débutant.

Si elle n’est pas traitée, l'HTAP réduit l'espérance de vie. Le traitement vise à améliorer les symptômes, la résistance à l’effort, la survie et la qualité de vie. Jusqu’au milieu des années 90, les options thérapeutiques étaient limitées et le pronostic de l’HTAP était médiocre. Aujourd'hui, les options thérapeutiques ont amélioré les perspectives des patients concernés.

DÉFINITION

QU'EST-CE QUE L'HTAP ?

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie grave des petites artères pulmonaires qui relient le cœur aux poumons. Dans des conditions normales, la partie droite du cœur (oreillette droite et ventricule droit) propulse le sang veineux (pauvre en oxygène et riche en dioxyde de carbone) dans les poumons afin que le sang puisse se charger en oxygène. À mesure que l’HTAP se développe, le flux sanguin dans les petites artères pulmonaires est limité et le côté droit du cœur est de plus en plus sollicité pour propulser le sang dans les poumons.

L'hypertension artérielle pulmonaire peut résulter d’un certain nombre de modifications au niveau des petites artères pulmonaires² :

• une augmentation du nombre et de la taille des cellules qui composent la paroi du vaisseau, ce qui la rend plus épaisse et la lumière plus étroite,

• l’apparition d’une fibrose au niveau de la paroi des vaisseaux, qui les rendent plus rigides ou plus épaisses par contraction des cellules musculaires (vasoconstriction),

• une inflammation,

• un rétrécissement de la lumière des vaisseaux sanguins pouvant entraîner l’apparition de thrombi.

Ces modifications des petites artères pulmonaires augmentent la pression et la résistance au flux sanguin dans les poumons, si bien que le cœur a plus de mal à propulser le sang dans les poumons. À terme, en raison de cette sollicitation supplémentaire, le cœur perd de son efficacité et peut finir par présenter une insuffisance droite (ou « insuffisance ventriculaire droite »).

Les symptômes fréquents de l’HTAP comprennent essoufflement, vertiges, fatigue, douleurs et oppressions thoraciques, palpitations, gêne à l’effort voire un gonflement des chevilles et des jambes.

DIAGNOSTIC

COMMENT L'HTAP EST-ELLE DIAGNOSTIQUÉE³ ?

Dans l’idéal, l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) doit être diagnostiquée le plus tôt possible afin que les patients puissent être pris en charge et traités. Cette prise en charge est assurée par un réseau de soins spécialisé organisé autour d’un centre national de référence et de plusieurs centres régionaux de compétences.

Les premiers symptômes de l’HTAP – tels qu’essoufflement, malaises et fatigue – sont souvent légers et communs à de nombreuses autres maladies. Par conséquent, le diagnostic peut être retardé de plusieurs mois, voire plusieurs années, en raison de la recherche en premier lieu d’autres causes possibles plus fréquentes, ce qui signifie que l’HTAP n’est bien souvent identifiée qu’à un stade relativement avancé et sévère.

Il est difficile de diagnostiquer l’HTAP en se fondant uniquement sur ses symptômes et il n’en existe aucun de spécifique. Le diagnostic repose généralement sur les antécédents médicaux et une série d’examens visant à mesurer la fonction cardiaque et pulmonaire ainsi qu’à exclure d’autres troubles de la santé. Ces examens incluent :

• un électrocardiogramme (ECG) afin de mesurer l’activité électrique du cœur,

• une échographie du cœur appelée échocardiographie Doppler,

• un test de marche de six minutes qui permet d’évaluer la distance qu’une personne est capable de parcourir en six minutes, ou d’autres types de test d’endurance physique,

• des examens de la fonction pulmonaire afin de déterminer si les voies aériennes sont plus étroites que la normale,

• un CT scanner (scanner informatisé qui prend un cliché du corps) et/ou une scintigraphie afin de rechercher d’autres types de maladies pulmonaires,

• un bilan biologique afin de définir l’étiologie de l’HTAP.

Si une HTAP est suspectée, le diagnostic doit être confirmé grâce à un examen qui porte le nom de cathétérisme cardiaque droit. Elle consiste à introduire un fin tube dans le cœur en vue d’une mesure directe de la pression dans le cœur et les poumons. Ce test nécessite une brève hospitalisation.

TRAITEMENT

COMMENT L'HTAP PEUT-ELLE ÊTRE PRISE EN CHARGE⁴ ?

Les avancées dans la compréhension de l’hypertension artérielle pulmonaire ont permis de développer des traitements spécifiques qui ont contribué à améliorer le pronostic et la qualité de vie des patients souffrant de cette maladie.

Les options thérapeutiques des patients atteints d’HTAP sont de deux ordres : des traitements généraux qui ont pour objectif d’atténuer les symptômes et des thérapies ciblées issues de recherches spécifiques dans le domaine de l’HTAP.

Les traitements généraux incluent anticoagulants, diurétiques et oxygénothérapie. Les traitements étudiés spécifiquement dans le cadre de l’HTAP incluent trois grandes classes thérapeutiques : les analogues de la prostacycline (ou « prostanoïdes), les inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 ainsi que les antagonistes des récepteurs de l’endothéline.

Dans les cas très sévères, des options chirurgicales peuvent être envisagées.

L’atrioseptostomie par voie transcutanée est une opération qui consiste à pratiquer un petit trou dans la paroi qui sépare les oreillettes (une sorte de soupape de sécurité est ainsi créée et diminue l’hyperpression dans la partie droite du cœur). La greffe cœur-poumons est la solution ultime dans les cas les plus sévères mais elle est limitée par la pénurie de dons d’organes.

Pour en savoir plus au sujet du traitement de l'HTAP, veuillez vous adresser à votre médecin.

INFORMATIONS SUPPLÉMENTAIRES

HTAPFrance

HTAPFrance est une association de patients qui, en liaison avec les médecins et les malades, s’est donnée pour mission d’aider les patients et leurs proches à mieux connaître l’HTAP et à mieux vivre leur maladie au quotidien.

Association des Sclérodermiques de France (ASF)

L’ASF est une association composée de malades atteints de sclérodermie, de leurs conjoints, de leurs familles, de leurs amis, de sympathisants. Leur objectif est de vaincre la sclérodermie, c’est pourquoi ils travaillent à ce que l'association soit connue et reconnue et que les malades, seuls face à la maladie puissent trouver une écoute et un lien avec d'autres malades. L'association a été créée :

• pour aider à mieux vivre la sclérodermie,

• pour rencontrer et faire se rencontrer ceux et celles qui sont concernés par la sclérodermie,

• pour mettre en commun expériences et informations concernant la maladie,

• pour contribuer à promouvoir la recherche médicale.

Association Nationale des Cardiaques Congénitaux (ANCC)

L'Association des Enfants Bleus et Anciens Opérés est créée en 1963 afin d’améliorer les conditions de vie des enfants nés avec une malformation cardiaque - opérés ou non - en interpelant les différentes autorités, ou organismes sociaux ayant la possibilité de prendre en charge certains problèmes comme la scolarité, l'aide sociale, l'hébergement des familles durant les hospitalisations... Devenue en 1970 l'Association Nationale des Cardiaques Congénitaux, elle a poursuivi les objectifs de ses fondateurs et a ainsi effectué un long travail de reconnaissance de la particularité des cardiaques congénitaux.

Orphanet

Orphanet est un serveur d'informations sur les maladies rares et les médicaments orphelins, pour tous publics. Son but est de contribuer à améliorer le diagnostic, la prise en charge et le traitement des maladies rares. Orphanet est constitué d'une encyclopédie en ligne écrite par des experts et supervisée par un comité éditorial international, et d'un répertoire des services spécialisés à destination des malades et des professionnels. Ce répertoire inclut des informations sur les consultations expertes, les laboratoires de diagnostic, les projets de recherche en cours et les associations de malades.

PHA Europe

Association internationale sans but lucratif qui poursuit les buts suivants : sensibilisation et éducation, meilleures normes de soin possibles dans chaque pays européen, promotion d’actions en faveur de la recherche sur l’hypertension artérielle pulmonaire et échange d’informations entre les organisations membres et les patients.

PHA International

Département faisant partie intégrante de la Pulmonary Hypertension Association (PHA), PHA International centralise l’action internationale de PAH. Sa mission consiste à trouver des moyens de prévenir et de guérir l’hypertension artérielle pulmonaire et de donner espoir à la communauté des malades grâce à un soutien, une éducation, un plaidoyer en leur faveur et une sensibilisation.

1. Galié N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-537.
2. Humbert M et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2004; 43:13S-24S
3. Galié N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-537.
4. Galié N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-537.