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Lungenhochdruck

Lungenhochdruck (Pulmonal arterielle Hypertonie/PAH)

Was ist Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie)?

Bei Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie; kurz PH) sind die Blutgefäße der Lunge verengt. Sind speziell die Arterien betroffen, also die Gefäße welche vom Herzen wegführen, spricht man von einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).

In Folge der Verengung steht der kleine Kreislauf zwischen Lunge und Herz (Lungenkreislauf) unter permanent erhöhtem Druck.

In diesem Kreislauf wird das sauerstoffarme Blut von der rechten Herzkammer in die Lunge gepumpt, wo es wieder mit Sauerstoff angereichert wird und dann von der linken Herzkammer erneut in den großen Kreislauf fließt. Sind nun die Lungengefäße verengt, muss die rechte Herzkammer verstärkt arbeiten, um genügend Blut durch die Gefäße zu pumpen.

Die Verengung der Gefäße wird durch ein Ungleichgewicht der körpereigenen Botenstoffe ausgelöst. Dabei wird der Botenstoff Endothelin, die stärkste bekannte gefäßverengende Substanz im Körper, vermehrt produziert. Gleichzeitig kommen die gefäßerweiternden Gegenspieler seltener vor.


Anzeichen und Symptome der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)

Lungenkreislauf: Lungenarterien transportieren sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge.
Lungenarterien transportieren sauerstoffarmes Blut vom Herzen zur Lunge.

Erste Symptome von Lungenhochdruck sind Beeinträchtigungen bei körperlichen Tätigkeiten wie Treppen steigen oder Gepäcktragen. Dazu gehören:

  • Luftnot
  • schnelle Erschöpfung
  • Müdigkeit
  • Schwindel
  • Herzrasen.

Auch ein Gefühl der Brustenge kann auftreten. Da diese Symptome auch auf andere Ursachen zurückzuführen sind, ist eine Diagnose im frühen Stadium schwer. Erst mit dem Fortschreiten der Krankheit werden die Symptome deutlicher:

  • Weiterhin abnehmende Belastbarkeit und zunehmende Luftnot
  • Ohnmachtsanfälle während oder nach körperlicher Belastung
  • Herzklopfen, Herzrasen
  • Starke Brustschmerzen, ähnlich wie bei einem Herzinfarkt

Ist die rechte Herzkammer betroffen, treten zudem folgende Symptome auf:

  • Wasseransammlungen in den Beinen, gestaute Halsvenen - Blaufärbung der Lippen
  • Reizhusten, evtl. mit Blutbeimengung
  • Niedriger Blutdruck im Körperkreislauf

Diagnose der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)

Eine frühe Diagnose von PAH ist schwer. Besteht ein Verdacht, ist es wichtig, sich an einen Lungenspezialisten oder Kardiologen zu wenden. Die ersten Symptome lassen bestenfalls einen Verdacht zu und sind oftmals auch auf andere Ursachen zurückzuführen. Untersuchungen wie EKG oder ein Röntgen von Herz und Lunge zeigen zu Anfang ebenso oftmals keinen Befund.

Um eine Diagnose stellen zu können, wird neben einem Bluttest und weiteren spezifischen Untersuchungen von Herz und Lunge (Goldstandard ist der Rechtsherzkatheter) auch die körperliche Belastbarkeit getestet. Liegt eine Diagnose vor, sind weitere Untersuchungen notwendig, um die Ursache und den Stand der Erkrankung gezielt festzustellen und die richtige Therapie zu wählen.

Leben mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH): Behandlung und Verlauf

Bei PAH handelt es sich um eine chronische Krankheit, die das Leben der Betroffenen nachhaltig beeinflusst. PAH ist zwar nicht heilbar, allerdings stehen inzwischen, anders als vor 20 Jahren, verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Dank großer Fortschritte in der Forschung stehen Betroffenen heute wirksame Therapien zur Verbesserung der Sauerstoffversorgung durch Erweiterung der Blutgefäße und der körperlichen Leistungsfähigkeit zur Verfügung.

Ärzt:innen entscheiden über die Therapie individuell. In der Regel werden in der Behandlung der PAH eingesetzt:

  • allgemeine Maßnahmen wie kontrollierte körperliche Aktivität
  • Basistherapeutika
  • spezifisch wirkende Medikamente

Da die Ursachen des Lungenhochdrucks verschieden sein können, ist auch die Therapie der einzelnen Patient:innen sehr individuell.

Zu den Basistherapien können die Sauerstoffgabe, die Behandlung mit Gerinnungshemmern und entwässernde Medikamente gehören. Diese sollen vor allem die Symptome lindern und so zu einer Verbesserung des Allgemeinbefindens beitragen. Die spezifisch wirkenden Medikamente können drei unterschiedliche Signalwege im Körper adressieren. Allen ist gemein, dass sie durch eine Erweiterung der Gefäße zu einer Entlastung des Herzens beitragen. Verschiedene Präparate können mitunter auch kombiniert werden, mit dem Ziel, die Wirkung zu verbessern und genau den Bedürfnissen der einzelnen Patient:innen zu entsprechen. Je nach Stadium der Erkrankung können Betroffene mit der passenden Therapie ein weitgehend normales Leben führen.

Häufige Fragen zur pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)

Was sind Risikofaktoren für eine PAH?

Grundsätzlich kann jeder an einer PAH erkranken. Es gibt allerdings einige Risikogruppen: Dazu zählen insbesondere Patient:innen mit Sklerodermie (systemischer Sklerose), Menschen mit einem angeborenen Herzfehler (auch wenn dieser korrigiert wurde) sowie HIV-Patient:innen.

Ist PAH vererbbar?

Nur eine Form ist vererbbar und diese kommt recht selten vor: die hereditäre pulmonal-arterielle Hypertonie (hPAH).1 Die hPAH beruht am häufigsten auf der Mutation eines bestimmten Gens, das BMPR2 genannt wird. BMPR2 steht für „Bone-morphogenetic-protein-Rezeptor 2“ und gehört zur Familie der transformierenden Wachstumsfaktoren TGF-Beta. Bei anderen Patient:innen können seltenere Mutationen vorliegen, bei der ebenfalls bestimmte Wachstumsfaktoren der TGF-Beta-Familie betroffen sind.2 Wachstumsfaktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Zellen und Geweben. Für eine genetische Beratung sollte man sich am besten an einen Lungenhochdruckexperten werden.

Wie häufig ist PAH?

Geschätzt sind rund 2.000 bis 6.000 Menschen in Deutschland an einer PAH erkrankt.3 Da die Diagnose der seltenen Krankheit oft schwierig ist und häufig erst nach Jahren gestellt wird, geht man davon aus, dass die Dunkelziffer deutlich höher sein kann.

Ist eine Schwangerschaft mit PAH möglich?

Eine Schwangerschaft mit PAH ist sowohl für Mutter als auch Kind lebensgefährlich. Bestimmte Medikamente gegen die Krankheit können zudem Missbildungen beim Fötus verursachen. Daher sollten Patientinnen mit einem Kinderwunsch unbedingt im Voraus mit ihrem Arzt oder ihrer Ärztin sprechen.

Welche körperliche Aktivität ist bei PAH möglich?

Das ist von Person zu Person verschieden. Keine Bewegung ist allerdings eine schlechte Option. Zu empfehlen ist ein moderates Training unter Anleitung und Aufsicht eines Spezialisten. Spezielle Dehn- und Kräftigungsübungen lassen sich zum Beispiel im Rahmen der Krankengymnastik erlernen, um das Wohlbefinden ganzheitlich zu verbessern.

Unser Angebot für Patient:innen mit PAH

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Weitere Informationen zu Lungenhochdruck

Das Helmholtz Zentrum München hat in Kooperation mit dem Deutschen Zentrum für Lungenforschung (DZL) den Lungeninformationsdienst als Angebot für Patient:innen, Angehörige sowie die interessierte Öffentlichkeit aufgebaut. Hier finden Sie verständlich aufbereitet aktuelle, wissenschaftlich geprüfte Information aus allen Bereichen der Lungenforschung und Medizin.

Lungeninformationsdienst

1 Lungeninformationsdienst https://www.lungeninformationsdienst.de/krankheiten/lungenhochdruck/inde... [zuletzt aufgerufen 12.03.2021]
2 Montani D, et al. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8:97. https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-8-97 [zuletzt aufgerufen 12.03.2021]
3 Galiè N et al. Eur Heart J 2016; 37(1): 67–119.
 
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