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Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Entender la HAP

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara (poco frecuente), grave y progresiva. que puede afectar a mujeres, hombres y niños de cualquier edad, etnia, pero solo afecta a entre 11 y 26 personas en un millón1. La HAP es una enfermedad que afecta a los vasos sanguíneos que transportan la sangre del corazón a los pulmones1,2. Pero aparte de la enfermedad en sí misma, cuando a una persona le diagnostican HAP, pueden surgir todo tipo de sentimientos, desde una gran conmoción y sensación de incredulidad, hasta ira, miedo o tristeza, que pueden verse agravados por el desconocimiento social de esta enfermedad.

 

¿Qué es la HAP?

Cuando una persona sufre HAP, se produce un aumento de la presión arterial entre el lado derecho del corazón y los pulmones debido a que los vasos sanguíneos de esta parte de la circulación han sufrido alteraciones1,2.

A medida que evoluciona la HAP, las arterias pulmonares se van estrechando. Sus paredes aumentan de tamaño y son cada vez menos flexibles3. Este estrechamiento de las arterias pulmonares limita el flujo de sangre hacia los pulmones, lo que hace que al corazón le sea más difícil bombear sangre hacia las arterias. Para mantener el flujo sanguíneo, el corazón tiene que bombear a una mayor presión2,4.

 

¿Por qué aparecen los síntomas de la HAP?

Al lado derecho del corazón le cuesta más bombear la sangre a mayor presión para que circule por los vasos y llegue a los pulmones4. Este esfuerzo aumenta el grosor y el tamaño del lado derecho del corazón6. En algunos casos, al cabo de un tiempo, el volumen de sangre que el lado derecho del corazón es capaz de bombear puede ser insuficiente6. Cuando esto ocurre, circula menos sangre a través de los pulmones, por lo cual disminuye la captación de oxígeno. Esto es lo que hace que las personas con HAP se sientan cansadas y como si les faltara aire. Si la HAP no se trata, el corazón puede sufrir daños graves por culpa del esfuerzo para bombear sangre a través de los pulmones6.

 

Algunos de los principales síntomas son2,6:

 

Progresión de la HAP

A menudo, se utiliza el término “clase funcional” al hablar de la HAP. Se trata de un componente fundamental de la evaluación de los pacientes con HAP que ayuda a determinar el tratamiento más adecuado. Las clases funcionales de la HAP son las siguientes7

 

Tipos de HAP

Existen muchos tipos de HAP. Un tipo frecuente es la HAP idiopática, lo que significa que no está asociada a ninguna otra enfermedad. Menos frecuente es la HAP hereditaria6.

En algunos casos, la HAP puede estar asociada a otras enfermedades como cardiopatías congénitas, enfermedades del tejido conectivo o hipertensión portal. Algunas de sus causas se conocen y algunas no se han identificado todavía. El médico especialista en HAP puede ayudar a determinar de qué tipo se trata6.

La HAP es un tipo de hipertensión pulmonar (HP). Sin embargo, no es el único: existen otros tipos de hipertensión pulmonar, con diferentes causas y características5:

Tabla completa disponible aquí

Referencias:
1. Thenappan T, et al. Pulmonary arterial hypertension: pathogenesis and clinical management. BMJ. 2018 Mar 14;360:j5492.
2. Mayo Clinic. Hipertensión pulmonar. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/pulmonary-hypertens...‑causes/syc-20350697. Último acceso: 30 de abril 2020.
3. Rol N, et al. Vascular narrowing in pulmonary arterial hypertension is heterogeneous: rethinking resistance. Physiol Rep. 2017 Mar;5(6).
4. European Lung Association. Pulmonary Arterial Hypertension. Disponible en: https://www.europeanlung.org/assets/files/en/publications/pah‑factsheeten.pdf Último acceso: 30 de abril 2020.
5. Galiè N, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
6. McLaughlin VV, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009 Apr 28;53(17):1573‑619
7. Raphael C, et al. Limitations of the New York Heart Association functional classification system and self-reported walking distances in chronic heart failure. Heart. 2007 Apr;93(4):476-82.

EM-31925 - Mayo 2020